|
Наприклад, відомий актор Майкл Фокс, що полюбився багатьом після серії фільмів "Назад в майбутнє", вже 20 років бореться з хворобою Паркінсона, якою захворів у 30-річному віці. За однією з версій, хвороба розвинулася у нього після зйомки невдалої сцени повішення у фільмі "Назад в майбутнє-3".
Версія, звичайно, ефектна, і не гірше будь-якої іншої, бо, на жаль, за 200 років причина хвороби Паркінсона не встановлена. Ні, звичайно, багато що про неї вченим стало відомо, і навіть Нобелівська премія за 2000 рік з медицини була присуджена за пояснення механізму хвороби Паркінсона. Але пояснити не означає вилікувати, а механізм і причина - не завжди одне і теж. Коротше, офіційна медицина на сьогоднішній день причини паркінсонізму не знає, і лікувати хворобу Паркінсона не вміє. Ось такий сумний факт.
Сумний він ще й тому, що хвороба Паркінсона має тенденцію розвиватися. Починаючись зі скутості і тремтіння м'язів, сповільненості рухів і труднощів з рівновагою, паркінсонізм з часом може призводити до слабоумства, тим частіше, чим довший період захворювання. Ризик слабоумства при хворобі Паркінсона зростає в 6 разів, і в цілому деменцією захворює близько 30% хворих паркінсонізмом. Це пов'язано зі зниженням якості життя і необхідністю в догляді, а також з підвищеною смертністю.
Світова спільнота серйозно стурбована проблемою боротьби з паркінсонізмом, існує кілька великих організацій сприяння проведенню наукових досліджень та підвищенню якості життя людей, хворих на паркінсонізм, і їх сімей. День народження Джеймса Паркінсона, 11 квітня, оголошено Всесвітнім днем боротьби з паркінсонізмом, а символом міжнародного руху став червоний тюльпан (навіть виведений спеціальний сорт "Доктор Джеймс Паркінсон").
На жаль, реальних успіхів у лікуванні паркінсонізму медицина поки що не досягла. Ні Майклу Фоксу, ні Мохаммеду Алі світові світила не допомогли впоратися з хворобою. Що ж тоді говорити про мільйони простих смертних!
Що ми знаємо про причини паркінсонізму?
У 1950-х роках шведським вченим Арвідом Карлссоном були досліджені біохімічні зміни в клітинах мозку, що призводять до хвороби Паркінсона. У чорній речовині мозку, яка бере участь у регуляції рухової функції, виробляється допамін - нейромедіатор, що відповідає за передачу нервових імпульсів. Арвід Карлссон виявив, що у хворих паркінсонізмом виробітка допаміну знижується, і пов'язав це з руйнуванням нейронів, відповідальних за виробництво допаміну.
Було виявлено, що у хворих на хворобу Паркінсона в чорній речовині гине до 80% клітин, що виробляють допамін. Причина загибелі цих клітин до цих пір не встановлена, однак і при хворобі Паркінсона, і при хворобі Альцгеймера всередині нейронів виявляються тільця Леві - внутрішньоклітинні утворення, що виникають, як передбачається, при розпаді клітинного скелета.
У 2000 році Арвіду Карлссону, Еріку Канделу і Полу Грінгарду була присуджена Нобелівська премія з фізіології і медицини за доведення зв'язку хвороби Паркінсона з виробіткою допаміну і відкриття методу лікування хвороби Паркінсона.
Не зовсім, правда, зрозуміло щодо лікування, судячи з того, що його як не було, так і немає. Але, принаймні, Карлссон продемонстрував, що препарати, які зменшують рівень допаміну, у тварин знижують контроль над рухом. Тому напрямок лікування визначилося - підвищувати цей самий рівень штучним шляхом.
Власне кажучи, більше нічого про причини хвороби Паркінсона не відомо. Що ж все-таки викликає порушення функції виробітки допаміну, ніхто не знає. Тому в більшості випадків ставиться діагноз "ідіопатичний паркінсонізм" (тобто, той, що не має конкретної причини). Лише в 15% випадків хворобу Паркінсона пов'язують зі спадковістю - коли є найближчий родич, який також страждає на паркінсонізм. Пов'язують цілком довільно, так як причинний зв'язок ніхто ще не довів.
І тільки в 5% випадків захворювання зв'язується з мутацією одного з декількох специфічних генів. Один з цих генів - білок альфа-синуклеїн (SNCA) - є основним компонентом тілець Леві, але знову-таки відсоток цих мутацій становить всього 2% від випадків сімейних захворювань. А видів мутацій SNCA близько 40, і, отже, стільки ж, якщо не більше, знайдеться причин, що їх викликають. На генному, природно, рівні.
Різного виду домисли, типу того, що паркінсонізм у Фокса виник через те, що його підвісили за шию, а у Мохаммеда Алі - через перенесені ним черепно-мозкові травми - відносяться до розряду спекуляцій. Чомусь вважається, що лікареві виголошувати нічим не доведені нісенітниці можна, а от говорити про те, що нейродегенеративні захворювання можуть мати паразитарну природу - це порушення лікарської етики. До речі, сам Мохаммед Алі вважає, що ніякої особливої схильності до паркінсонізму у боксерів немає. Вже напевно, логічніше припустити наявність у боксерів передумов до інсультів, ніж до виборчого руйнування клітин чорного тіла.
Хвороба Паркінсона: за і проти
Що ж, великого прогресу в лікуванні паркінсонізму медицина поки що не досягла. Також мало що відомо про фактори ризику та фактори стійкості до захворювання паркінсонізмом. Давайте коротко їх розглянемо.
Отже, наступні чинники збільшують ризик хвороби Паркінсона і погіршують прогноз.
1. Дані чітко вказують на підвищений ризик захворювання паркінсонізмом у людей, що працювали з деякими видами пестицидів. Можливо, саме з цим пов'язано те, що в сільських місцевостях захворюваність на хворобу Паркінсона вище. Встановлено, що такі пестициди, як ротенон або паракват, органо-хлористі сполуки (ДДТ та ліндан) і гербіциди, такі як сумно відомий "Ейджент Оранж", можуть подвоїти, а то й потроїти ризик хвороби Паркінсона.
Дослідження показали, що частота захворювань хворобою Паркінсона у садівників-аматорів вище на 9%, ніж у людей, які не мають відношення до пестицидів. У фермерів ймовірність захворіти виявилася вищою на 43 відсотки.
2. Токсини і важкі метали також можуть сприяти захворюванню паркінсонізмом, наприклад, у шахтарів, які тривалий час контактують з марганцевої рудою. Хоча переконливих досліджень, які підтверджують вплив важких металів, за рахунок їх можливого накопичення в чорній субстанції, поки немає.
3. У 2005 році була опублікована цікава інформація про те, що у чоловіків середнього віку, які випивають склянку або два стакани молока щодня, може пізніше зростати ризик захворювання. Які інгредієнти чи можливі забруднення в молоці відповідають за цей ефект, неясно, але дослідження показують, що це не кальцій. Цей факт також може сприяти підвищенню захворюваності в сільській місцевості.
4. Прийом амфетамінів за рецептами теж може підвищити віддалений ризик захворювання.
5. Виявлений також взаємозв'язок між хворобою Паркінсона і чистотою питної води (дослідження проводилося в травні 2010 року). Враховуючи забрудненість хімікатами природних джерел, вживання неочищеної води (навіть джерельної), значно підвищує ризик захворювання паркінсонізмом.
Як бачимо, в порівнянні з іншими захворюваннями, факторів ризику для хвороби Паркінсона виявлено досить мало. Тепер про фактори, що поліпшують прогноз.
1. Чітко встановлено, що курці менше ризикують захворіти на паркінсонізм - на 30% менше, ніж некурящі. Причина цього невідома, але припускають, що нікотин діє як стимулятор виробітки допаміну. Тютюновий дим містить сполуки, що діють як інгібітори МАО, які також можуть сприяти цьому ефекту.
2. У кількох великих дослідженнях було показано, що вживання кофеїну пов'язане зі зменшенням ризику розвитку хвороби Паркінсона у чоловіків. У порівнянні з людьми, які випивають 1-2 чашки кави в день, рівень захворюваності у людей, які випивають 3-4 чашки, менше на 15%; у тих, хто випиває 5-6 чашок, - на 35%, а у тих , хто випиває більше 7 чашок на день - на 70%.
Для жінок у дослідженнях були отримані суперечливі результати. Дослідники схильні вважати, що це пов'язано з тим, що не було враховано можливий вплив гормонозамісної терапії. У додаткових дослідженнях було показано, що жінки в постменопаузі, які приймали гормональні препарати і випивали більше п'яти чашок кави на день, були в півтора рази більш схильні до розвитку хвороби Паркінсона, ніж ті, хто не проходив ГЗТ.
Схоже, що жінкам, які приймають гормональні препарати (думаю, це відноситься і до оральних ПЗЗ), не варто занадто захоплюватися кавою, якщо вони не хочуть потрапити в паркінсонівську групу ризику. Ці два задоволення не слід поєднувати, щоб не отримати гримучу суміш.
3. У деяких дослідженнях було показано, що середземноморська дієта, зокрема, вживання в їжу горіхів (крім арахісу) та оливкової олії знижує ризик розвитку захворювання. Захисну дію може мати також вживання достатньої кількості екологічно чистих овочів і фруктів, хоча і не дає 100%-ї гарантії.
Як вас лікують?
Незважаючи на широко поширену лікарську терапію, хвороба Паркінсона є прогресуючою і невиліковною. При ранніх симптомах сучасна терапія справляє певну дію, головним чином, за рахунок стимуляції виробітки допаміну. Однак, у міру прогресування хвороби, ці препарати стають неефективними, і в той же час викликають ускладнення - дискінезію і судоми.
Терапія при хворобі Паркінсона включає призначення холінолітичних засобів (атропін, скополамін), синтетичних препаратів (циклодол, тропацин, рідінол, дінезін, мідокалм), вітаміну В6. Для поліпшення рухливості м'язів застосовують L-допу (зазвичай у поєднанні з інгібіторами декарбоксилази і ферменту COMT), агоністи допаміну і інгібітори МАО-B. Для лікування пацієнтів з хворобою Паркінсона більш молодого віку в деяких випадках застосовують хірургічне втручання. Деяку ефективність показують також дієта і рухові вправи.
Ліводопа найбільш широко використовується для лікування паркінсонізму вже більше 30 років. Оскільки моторні симптоми викликаються відсутністю допаміну в чорній субстанції, прийом ліводопи тимчасово зменшує порушення рухових функцій.
Однак лише 5-10% ліводопи проходить через гематоенцефалічний бар'єр. Інша частина препарату часто метаболізується в допамін в інших місцях, викликаючи різні побічні ефекти, в тому числі нудоту, дискінезію і тугорухливість суглобів. Інгібітори декарбоксилази допомагають запобігти цим побічним ефектам, тим самим підвищуючи біодоступність ліводопи.
Інгібітори COMT (катехол-О-метилтрансферази) продовжують ефект ліводопи, проте їх користь обмежується можливими побічними ефектами, такими як ушкодження печінки.
Агоністи допаміну (наприклад, апоморфін) мають схожу дію з ліводопою. Вони кращі для початкового лікування в більш молодому віці, тоді як ліводопа - у більш пізньому. Агоністи допаміну мають значну, хоча зазвичай більш м'яку побічну дію, включаючи сонливість, галюцинації, безсоння, нудоту і запор. Оскільки такі ефекти, як розлад свідомості і галюцинації, зустрічаються досить часто, хворі, які отримують апоморфін, потребують постійного нагляду.
Інгібітори МАО-B підвищують рівень допаміну в базальних клітинах, блокуючи його метаболізм. Вони не дають ферменту МАО-В руйнувати допамін, який виробляють допамінергічні нейрони. Прийом інгібіторів МАО-B дозволяє зменшити моторні симптоми і відстрочити необхідність ліводопи на початку захворювання, але вони дають більше побічних ефектів і менш ефективні, ніж ліводопа.
З хірургічних методів найчастіше використовується глибока стимуляція мозку (DBS). Вона полягає у введенні в мозок електричного стимулятора, який посилає імпульси певним областям мозку. DBS застосовується у випадках, коли хвороби Паркінсона зайшла так далеко, що медикаментозного лікування вже недостатньо, або для тих, хто не переносить ліки.
Менш поширеними хірургічними методами є паллідотомія і таламотомия конкретних підкіркових областей (доступні лише деяким нейрохірургам) і експериментальний метод - нейротрансплантація.
Реабілітація - регулярні фізичні вправи з або без фізіотерапії - може бути корисна для підтримки і поліпшення рухливості, гнучкості, сили, ходи і в цілому якості життя. Реабілітація також широко практикується при лікуванні мовних розладів, пов'язаних з хворобою Паркінсона. Правда, досліджень ефективності трудотерапії проводилося мало, але є деякі ознаки того, що вона може поліпшити рухові навички та якість життя протягом всього терміну лікування.
Дієта необхідна для того, щоб нормалізувати процес травлення, який може бути порушений при хворобі Паркінсона, в результаті чого може бути запор і гастропарез; уникнути втрати або набору ваги, поліпшити ситуацію при проблемах з ковтанням (дисфагії). Крім того, збалансоване харчування поліпшує засвоєння лікарських засобів.
Ліводопа і білки використовують одну і ту ж систему транспортування в кишечнику і через гематоенцефалічний бар'єр, тим самим конкуруючи за засвоєння. Якщо приймати їх разом, ефективність препарату знижується. Тому при прийомі ліводопи слід уникати надмірного вживання білків, а рекомендується добре збалансована дієта типу середземноморської. Щоб звести до мінімуму взаємодію з білками, ліводопу слід приймати за 30 хвилин до їжі.
Хоча іншого лікування медицина поки що не пропонує, останні дослідження показують, що насправді прийом ліводопи не лікує хворобу Паркінсона, а прискорює (!) прогресування захворювання. У статті, опублікованій в "New England Journal of Medicine", повідомлялося про результати сканування мозку 361 пацієнта з хворобою Паркінсона. У двох групах пацієнтів у тих, хто отримував ліводопу, симптоматика була краще, ніж у тих, хто отримував плацебо. Однак сканування мозку показало, що пацієнти, які приймали ліводопу, втратили більше критичних нервових клітин.
Вчені припускають, що, можливо, ліводопа виступає в якості окислювача, що викликає пошкодження нервових клітин. Так що довгостроковий прогноз при лікуванні ліводопою залишається поки що неясним.
|